Enfermedad autoinmune

Enfermedad autoinmune

Anemia hemolítica autoinmune
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M35.9
CIE-9 279.4
CIAP-2 B99, L99
OMIM 109100
DiseasesDB 28805
MeSH D001327
 Aviso médico 
[editar datos en Wikidata]

Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada por el sistema inmunitario, que ataca las células del propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierte en el agresor y ataca partes del cuerpo, en vez de protegerlas. Existe una respuesta inmune exagerada contra sustancias y tejidos que normalmente están presentes en el cuerpo.

Clasificación

Específicas de órgano

  • Anemia perniciosa
  • Atrofia gástrica
  • Cirrosis biliar primaria
  • Colangitis esclerosante primaria
  • Colitis microscópica
  • Colitis linfocítica
  • Colitis ulcerosa
  • Diabetes mellitus tipo 1
  • Enfermedad de Crohn
  • Enfermedad de Graves
  • Hepatitis autoinmune
  • Miastenia de Lambert-Eaton
  • Miastenia gravis
  • Mixedema primario
  • Narcolepsia
  • Neuropatías
  • Oftalmía simpática
  • Pénfigo vulgar
  • Síndrome de Goodpasture
  • Síndrome de Miller Fisher
  • Tiroiditis de Hashimoto
  • Uveítis

Multiorgánicas o sistémicas

  • Artritis reumatoide
  • Artritis reactiva
  • Algunas dermatitis
  • Celiaquía
  • Enfermedad de Behçet
  • Enfermedad de Whipple
  • Esclerodermia
  • Esclerosis lateral amiotrófica
  • Esclerosis múltiple y su variedad enfermedad de Devic
  • Espondiloartropatía
  • Fibromialgia
  • Fiebre reumática
  • Granulomatosis de Wegener
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Síndrome antifosfolípidos o síndrome de Hughes
  • Policondritis recidivante
  • Polimiositis y dermatomiositis
  • Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
  • Psoriasis
  • Púrpura trombocitopénica inmune
  • Sarcoidosis
  • Síndrome de fatiga crónica
  • Síndrome de Guillain-Barré
  • Síndrome de Sjögren
  • Vasculitis sistémica
  • Vitiligo

Etiología

En general, se acepta que la interacción entre los factores ambientales y los genes de susceptibilidad específicos es la responsable de la aparición de las enfermedades autoinmunes. Menos del 10% de personas con una mayor susceptibilidad genética desarrollan la enfermedad, lo que sugiere un fuerte desencadenante ambiental, que afecta también al progreso y pronóstico de la enfermedad. La teoría actual es que los antígenos absorbidos por el intestino pueden estar involucrados.[1]

Teorías antiguas

Poco tiempo después de que las enfermedades autoinmunes fueran identificadas por primera vez hace más de un siglo, los investigadores empezaron a asociarlas con infecciones víricas y bacterianas. Esta asociación se explicaba mediante un mecanismo denominado "imitación molecular", basado en el estrecho parecido entre antígenos (o, más correctamente, epítopos) de los microorganismos y autoantígenos. Esta teoría postula que la inducción de una respuesta inmunitaria contra el antígeno microbiano provoca a continuación una reacción cruzada con autoantígenos y la aparición de procesos autoinmunes; una vez activados estos procesos, la respuesta autoinmune llega a ser independiente de la exposición continua al desencadenante ambiental y, en consecuencia, el proceso se autoperpetúa y se vuelve irreversible.[2]

Otra teoría deja entrever que los microorganismos exponen autoantígenos al sistema inmunitario por medio del daño directo a los tejidos durante la infección activa. Este mecanismo ha recibido el nombre de "efecto transeúnte". Sigue pendiente de aclaración el fenómeno por el cual los patógenos imitan a los autoantígenos, liberan autoantígenos secuestrados o ambos fenómenos.[2]

Recientemente, se ha propuesto que el aumento de la higiene y una falta de exposición a diversos microorganismos son responsables de la epidemia de enfermedades autoinmunes que se está experimentando desde los años sesenta-setenta. La esencia de la "hipótesis de la higiene" sostiene que la incidencia creciente de enfermedades de origen inmunitario (incluyendo las autoinmunes) se debe, al menos en parte, al estilo de vida y a los cambios ambientales que nos han hecho "demasiado limpios". Independientemente de si las enfermedades autoinmunes se deben a una exposición demasiado intensa o demasiado escasa a los microorganismos, actualmente se considera en general que la inmunidad adaptativa y el desequilibrio entre las respuestas de Th1, Th2, Th17 y linfocitos T reguladores, son elementos clave en el desarrollo de enfermedades autoinmunes.[2]

Teorías nuevas: permeabilidad intestinal aumentada

La alteración de la permeabilidad intestinal está implicada en el desarrollo de un creciente número de enfermedades, entre ellas las enfermedades autoinmunes, en las que el aumento de la permeabilidad intestinal permite el paso de antígenos desde el intestino a la sangre, produciendo una respuesta inmune que puede dirigirse contra cualquier órgano o tejido, en individuos predispuestos genéticamente.[1]

En la mayoría de los casos, el aumento de la permeabilidad intestinal aparece antes que la enfermedad y provoca una anormalidad en la exposición al antígeno que desencadena el proceso multiorgánico causante del desarrollo de enfermedades autoinmunes.[1]

Un denominador común de las enfermedades autoinmunes es la presencia de varios procesos preexistentes que provocan una respuesta autoinmune. El primero consiste en una susceptibilidad genética del sistema inmunitario a reconocer, e interpretar de un modo potencialmente erróneo, un antígeno ambiental presentado dentro del tubo digestivo. En segundo lugar, debe haber una exposición al antígeno. Finalmente, el antígeno debe ser presentado al sistema inmunitario, tras su paso a través de la barrera intestinal, que normalmente es bloqueado cuando ésta funciona correctamente. El epitelio intestinal es la superficie mucosa más grande del organismo e interactúa con el entorno. Cuando la mucosa intestinal está sana, con la permeabilidad intacta, constituye la principal barrera para evitar el paso de macromoléculas (nutrientes incompletamente digeridos y ciertas bacterias intestinales). Cuando la permeabilidad intestinal está dañada (aumentada), la barrera intestinal pierde su función protectora y pasan al torrente sanguíneo moléculas que no deberían pasar, provocando la aparición de reacciones inmunitarias.[1]

Otro factor crítico para la capacidad de respuesta inmunológica intestinal es el complejo mayor de histocompatibilidad. Los genes HLA de clases I y II codifican para glicoproteínas que enlazan péptidos y este complejo HLA-péptido es reconocido por ciertos receptores de linfocitos T en la mucosa intestinal. La susceptibilidad a desarrollar al menos 50 enfermedades se ha asociado con alelos específicos HLA de clase I o II.[1]

Los dos factores más potentes que provocan aumento de la permeabilidad intestinal son ciertas bacterias intestinales y la gliadina (fracción proteica del gluten),[1] independientemente de la predisposición genética, es decir, tanto en celíacos como en no celíacos.[3][4] Otras posibles causas son la prematuridad, la exposición a la radiación y la quimioterapia.[1]

La siguiente hipótesis resume los tres puntos clave que explican la patogénesis de las enfermedades autoinmunes:[2]

  1. Las enfermedades autoinmunes implican una comunicación errónea entre la inmunidad innata y la inmunidad adquirida.
  2. Los efectos de imitación molecular o transeúntes no pueden explicar por sí solos los complejos mecanismos que participan en la aparición de las enfermedades autoinmunes. Más bien, para perpetuar el proceso de la enfermedad, parece necesaria la estimulación continua por medio de antígenos no propios (desencadenantes ambientales). Esto implica que la respuesta autoinmune pueda ser en teoría detenida y posiblemente invertida, si se elimina el desencadenante o desencadenantes ambientales.
  3. Además de una predisposición genética y la exposición al factor ambiental desencadenante, el tercer elemento clave necesario para desarrollar la autoinmunidad es la pérdida de la función protectora de las barreras mucosas, principalmente la barrera intestinal y la mucosa pulmonar, que crean una superficie de interacción con el entorno.

Pronóstico

Las nuevas teorías sobre las causas que provocan el desarrollo de enfermedades autoinmunes implican que después de que ha sido activado el proceso autoinmune, éste no se perpetúa a sí mismo, sino que puede ser modulado, o incluso frenado, evitando la interacción continua entre los genes y el entorno a través de la eliminación del factor o los factores ambientales desencadenantes.[2]

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 Fasano, A (2011 Jan). «Zonulin and its regulation of intestinal barrier function: the biological door to inflammation, autoimmunity, and cancer». Physiol Rev 91 (1): 151-75. doi:10.1152/physrev.00003.2008. PMID 21248165.
  2. 1 2 3 4 5 Fasano, A (2009). «Conocimiento del diálogo de interacción entre el microbio y el hospedador». Ann Nestlé 67 (1): 9–18. doi:10.1159/000225912.
  3. ↑ Hollon, J; Puppa, EL; Greenwald, B; Goldberg, E; Guerrerio, A; Fasano, A (2015 Feb 27). «Effect of gliadin on permeability of intestinal biopsy explants from celiac disease patients and patients with non-celiac gluten sensitivity». Nutrients 7 (3): 1565-76. doi:10.3390/nu7031565. PMID 25734566.
  4. ↑ Fasano, A (2012 Oct). «Intestinal permeability and its regulation by zonulin: diagnostic and therapeutic implications». Clin Gastroenterol Hepatol 10 (10): 1096-100. doi:10.1016/j.cgh.2012.08.012. PMC 3458511. PMID 22902773.

Bibliografía

This article is issued from Wikipedia - version of the Monday, December 28, 2015. The text is available under the Creative Commons Attribution/Share Alike but additional terms may apply for the media files.